おはようございます。
私（３６歳）には来年結婚を考えている男性（２８歳）がいますが、彼は自他共に認める優柔不断で不安症の男です（自分で認めてる時点でダメなのですが・・・）
出会って一年ぐらいでしたが、
勢い口にした言葉→迷い不安になる→もやもや→やっぱり撤回→自己嫌悪
となることがよくありました。
いままではそれが旅行先や買い物など、私には許容範囲だったので「ああ、また迷ってるのね」ぐらいだったのですが、結婚の話になっても同様で、最近私の許容範囲を越えてきました・・・。
数ヶ月前、彼からプロポーズされました。
ですが、しばらくして自分には結婚する自信がないと、まだ待ってくれと、撤回されました。
私は年齢的にも結婚したい。結婚がすべてじゃないけど、遊びで付き合うこともできないから、いったん距離をおこう。と言いました。
低カリウム性周期性四肢麻痺
(Hypokalemic Periodic Paralysis)
Gene Review著者: Damien Sternberg, MD, PhD, Nacira Tabti, MD, PhD, Bernard Hainque, PharmD, PhD, Bertrand Fontaine, MD, PhD,
日本語訳者: 厚生労働省 難治性疾患克服研究事業 筋チャネル病および関連疾患の診断・治療指針作成および新規治療法開発に向けた基盤整備のための研究班
Gene Review 最終更新日: 2009.4.28． 日本語訳最終更新日:: 2011.02.03．
原文 Hypokalemic Periodic Paralysis
要約
疾患の特徴
低カリウム性周期性四肢麻痺（HOKPP）は麻痺型とミオパチー型とで特徴づけられる。麻痺型は、低カリウム血症を伴う可逆性の弛緩性麻痺発作を特徴とし、多くの場合は対麻痺もしくは四肢麻痺にまで達するが呼吸筋や心筋は侵されない。急性の麻痺発作は通常、少なくとも数時間から時には数日間続く。生涯で一回しか発作を経験しない罹患者もいるが、たいていは毎日、毎週、毎月あるいはより稀な頻度で繰り返すことがほとんどである。主たる誘発因子は、高炭水化物食摂取や運動後の休息であり、珍しい例としては寒冷刺激で誘発された低カリウム性周期性四肢麻痺の報告もある。発作の間の期間は一定しておらず、カリウムやアセタゾラミドといった予防薬で発作間隔が延びることもある。発作の初発年齢� �1歳から20歳と幅があり、最も発作の回数が多いのは15歳から35歳の間で、その後は年齢とともに発作回数は減少していく。罹患者の約25％はミオパチー型になり、進行性不可逆性の筋力低下が主に下肢に出現し、その結果下肢の運動耐性が低下する。その発症時期は一定していない。ミオパチー型は麻痺発作との相関はなく、それ自体が低カリウム性周期性四肢麻痺の唯一の症状であることもある。低カリウム性周期性四肢麻痺の罹患者は麻酔による周術期の筋力低下のリスクが高く、また、常染色体優性遺伝悪性高熱患者（MHS）ほどではないにしても、悪性高熱のリスクも有する。
診断･検査
低カリウム性周期性四肢麻痺の診断は、次の様な特徴に基づく。すなわち、弛緩性麻痺の病歴があること。血清カリウム値が、発作時には低下（0.9mmol/L以下〜3mmol/L）するが、発作間欠期には低下していないこと。臨床的にも電気生理学的にもミオトニー症候を認めないこと（温熱誘発性ミオトニー/寒冷誘発性低カリウム性周期性四肢麻痺の一家系は例外）。甲状腺機能亢進症を認めないこと。身体奇形や心臓不整脈を認めないこと。ならびに常染色体優性遺伝性の家族歴を認めることである。これらの全ての診断基準を満たす場合は、およそ55％から70％の確率でCACNA1S遺伝子に変異を持ち、8％から10％の確率でSCN4A遺伝子に変異をもつ。分子遺伝学的検査は臨床上利用可能である。
臨床的マネジメント
臨床症状に対する治療：麻痺発作は経口あるいは経静脈的カリウム投与により治療し血清カリウム値を正常化させ、発作時間を短縮する。治療中は、心電図と血清カリウム値のモニタリングが必須である。
一次症状の予防：炭水化物が少なく、ナトリウム含有が少なく、カリウムを豊富に含む食事を取ること、経口的にカリウムを服用することで麻痺発作は予防できうる。患者によってはアセタゾラミドが有効な場合もある。
二次的合併症の予防：悪性高熱の危険因子に留意すべきである。
経過観察：症状と予防薬に対する反応性によってさまざまである。麻痺発作の頻度、重症度、持続時間に注目し経過観察する。神経学的診察は、ミオパチーによる不可逆的な筋力低下の発見のために、下肢の筋力に注目する。
回避すべき薬物/環境：通常以上の激しい運動や、高炭水化物食、菓子類、アルコール類、グルコース点滴投与などの麻痺発作の誘因は避ける。副腎皮質ステロイドは使用に注意を要する。
リスクのある血縁者の検査：家系内の原因変異が分かっている場合、リスクのある無症状血縁者は、遺伝子診断によって予想外の急性麻痺発作や悪性高熱のリスクがあるかどうか明らかにすることができる。遺伝カウンセリング
HOKPPは常染色体優性形式で遺伝する。HOKPPと診断された患者のほとんどは罹患した親を持つ。新生突然変異の症例の割合は不明である。罹患者の子供が変異を受け継ぐ可能性は50％である。原因変異によるが、男性の場合の浸透率はおよそ90％で、女性の場合は50％程度である。遺伝するリスクのある妊娠に対し、出生前診断は家系における原因変異が判明していれば可能ではある。しかしながら、知能に影響がなく何らかの治療が存在するHOKPPのような疾患に対する出生前診断の要望はあまりない。
診断
臨床診断
診断基準 低カリウム性周期性四肢麻痺（HOKPP）には、麻痺発作と永続的なミオパチーという2種類の異なった筋障害の型があり、これらは単独でも同時にでも起こりうる。純粋な麻痺発作型が最も多く、緩徐進行性ミオパチーを伴う麻痺発作型は少ない。麻痺発作のないミオパチーのみの型はまれである。
検査
一回以上の麻痺発作の既往のある場合、骨格筋イオンチャネル遺伝子の異常による一次性HOKPPなのか他の原因によるのかを鑑別するのにいくつかの検査が有用である。
血清カリウム濃度
注意：発作中の血清カリウム値の測定は、低カリウム性麻痺発作と分類するために必須である。
麻痺発作時の尿細管（内外）カリウム濃度勾配（Transtubular potassium concentration gradient）とカリウム‐クレアチニン比. 腎（尿）からの喪失による低カリウム血症なのか筋細胞内へ取り込まれたための低カリウム血症（イオンチャネル遺伝子異常による一次性HOKPPで見られる）なのかを鑑別するのに、以下の様な検査が有用である。
注意：低カリウム血症の腎性と非腎性との鑑別において、20mmol/Lのカットオフ値は十分とはいえない。
＊TTKG=（尿中カリウム／血清カリウム）／（尿浸透圧／血液浸透圧）
注意：身体奇形や心伝導障害による不整脈を合併する場合、鑑別診断としてAndersen-Tawil症候群を考慮すべきである。
血清甲状腺刺激ホルモン、フリーサイロキシン、フリートリヨードサイロニン濃度. 甲状腺中毒性周期性四肢麻痺（Thyrotoxic periodic paralysis：TPP）は一次性HOKPPの鑑別診断として主要なものの一つである。そのため、低カリウム血症を伴う麻痺発作の場合には、以下の検査測定が推奨される。
TSHが低値かつFT3およびFT4が高値を示す場合は甲状腺機能亢進症の存在が示唆され、麻痺発作の原因として可能性が非常に高い（かつ治療可能）事が示唆される。
TPPは甲状腺機能亢進症に対する治療により完治可能である。TPPは家族性遺伝性低カリウム性周期性四肢麻痺（FHOKPP）とは明確に区別される。しかしながら、FHOKPP確定例において、甲状腺機能亢進症合併が低カリウム性麻痺発作の誘因となった例が、少なくとも2例報告されている。
筋電図(EMG)
特異的運動負荷試験（エクササイズテスト, exercise test）は周期性四肢麻痺と非ジストロフィー性ミオトニーの診断補助に有用である:
周期性四肢麻痺と非ジストロフィー性ミオトニーでは、SETとLETの結果の組み合わせにより5パターン（I-V）に分類されている。遺伝性周期性四肢麻痺（高カリウム性および低カリウム性）確定例では、以下の2パターンをとる。
異文化コミュニケーション（いぶんかコミュニケーション、英名Cross-cultural Communication）とは、「文化的背景を異にする存在同士のコミュニケーション」のことである[1]。異文化コミュニケーションでは実践能力を重視する。コミュニケーションについていくら理論を展開しても、実践が伴わなければあまり意味がない[2]。実践力を育むための訓練手段としては「異文化コミュニケーション・トレーニング（実践力養成、擬似体験学習）」[2]がある。
異文化コミュニケーションは、「コミュニケーション」や「文化」[3]あるいは「異文化」と同様に可視的なものではなく、あくまでも私たちの頭の中で描いている概念である[1]。異文化コミュニケーションは、自分探しの旅であるとよくいわれる。自分と異なる人や文化と交わることによって自分が何者なのかに気付かされ、アイデンティティ[4]、そして自己[5]が見えてくるのである[6]。文化の違いはあらゆるところで見られる。同じ日本人同士であっても、性別、年齢、職業、社会的立場、出身地の違い、など数多くの異文化が存在し、それぞれの違いを乗り越えてコミュニケーションすることすべてが異文化コミュニケーションである[7]。
幾度となく訪れた南米や"グレートジャーニー"を通し、さまざまな視点から日本と世界を見続けてきた武蔵野美術大学の関野吉晴教授は、「日本で当たり前のことは、外国に行ったら当たり前ではない。それを改めて認識することが、異文化を知るということであり、異文化を知る意義もそこにあると思う」と述べている[8]。
外交交渉では、しばしば考え方や慣習の違いが対立と誤解の原因になる。そういう時はその更に奥にある歴史的、文化的背景を知っているか否かが重要になる。一見異なる習慣の裏に隠れている共通の考え方を見出して、理解を深め合い、交渉の妥結に貢献することが、現地に駐在する外交官の重要な責務のひとつなのである[9]。
Tanski SE, et al "Alcohol marketing and underage drinking behavior" PAS 2012; Abstract 2740.6.
ファーストフードとアルコールのテレビ宣伝が若年者・子供へ悪影響を与えているという実態の報告が、米国の小児科学会年次集会でなされた。
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